Info: Wat is een erbse parese?

De plexus brachialis

De plexus brachialis is een zenuw vlechtwerk in de hals die een verbinding verzorgt tussen de hersenen/ruggenmerg enerzijds en de spieren en de huid van de arm anderzijds. Een vijftal zenuwwortels die in het ruggenmerg ontstaan en die via openingen tussen wervels in de hals uittreden vormen het begin van de plexus. Op grond van hun uittredeplaats uit de wervels zijn ze genummerd en dragen als aanduiding vijfde, zesde, zevende en achtste halswervel (cervicale) wortel en eerste borstwervel (thoracale) wortel (of C5, C6, C7, C8 en T1). Deze vijf wortels verenigen zich tot drie bundels (truncus superior, truncus medius, truncus inferior), die zich splitsen (in divisies), welke zich weer verenigen tot drie bundels (fasciculus lateralis, fasciculus posterior en fasciculus medialis). Deze vertakken zich tot de zenuwen voor de arm. Dit vervlechten leidt tot het typische beeld van de plexus.

Een plexus letsel

 

Een letsel van de plexus is veelal het gevolg van tractie aan de arm en schouder, soms door beknelling en minder vaak door een open letsel zoals door een messteek of door een kogelverwonding. Vooral het rekkingsletsel leidt meestal niet tot een omschreven plaatselijke beschadiging. Daarom moet gekeken worden of er sprake is van worteluitscheuring uit het ruggenmerg (avulsie), zenuwverscheuring in de hals of bij de bovenarm (ruptuur), een litteken (neuromateuze) verandering in de zenuw, of een combinatie van deze factoren. Bij het geboorteletsel is in de meeste gevallen sprake van schade aan het bovenste deel van de plexus (een van de wortels C5/C6 of gehele truncus superior) soms ook met C7, truncus medius betrokkenheid. Dat wil zeggen dat er goede functie van pols- en vingerbuigende spieren is behouden. Bij circa 20% van de obstetrische (=bij de geboorte ontstaan) plexusletsels is er een letsel waardoor de gehele plexus verstoord is geraakt. Hier is dus ook sprake van een verlamming aan de hand.

• verlamming van het middenrif waardoor soms moeilijke ademhaling en slechte voedselopname,
• Horner-syndroom, dwz vernauwde ooglidspleet en nauwe pupil,
• dunner worden van spieren, zogenaamde spieratrofie,
• gevoelsstoornissen

Hoe kon dit toch gebeuren?
 
Tijdens de echo tijdens de zwangerschap hebben wij immers kunnen zien dat allebei de armen bewogen? Ondanks de normale bouw van de moeder treedt er soms bij zwaardere kinderen een stoornis op tijdens de geboorte. Na de geboorte van het hoofd blijft dan de schouder van het kind achter het schaambeen van de moeder haken, waardoor de geboorte stopt (=schouderdystocie). Voor de verloskundige ontstaat er dan een noodsituatie: het kind kan niet ademen en er dreigt zuurstoftekort. Het kind moet nu snel geboren worden en dan kan het nodig zijn om hard aan het hoofd te trekken. Daarbij wordt de hoek tussen hoofd en schouder vergroot en ontstaat er soms een rekkingsletsel van de plexus. Bij een geboorte in stuitligging kan soms de omgekeerde situatie bestaan: het lijfje wordt geboren en dan stopt de geboorte. In beide gevallen moet de verloskundige hard aan het kind trekken, en hierdoor wordt de plexus beschadigt.

Syndroom van Horner

Een bijzondere zenuwverzorging voor de ooglidspleet, de pupil en de zweetvorming van het gelaat loopt via een zenuwbaan die laag in de hals uit het ruggemerg ontspringt en dan omhoog gaat naar het aangezicht. Bij plexus letsels kan ook deze zenuwverbinding beschadigd raken, waardoor o.a. de ooglidspleet aan de aangedane zijde kleiner is dan aan de "goede" zijde. Dit gaat gepaard met een afhangend ooglid.

Prognose

Uiteraard vragen de ouders van het kind zich af wat het letsel op lange termijn voor gevolgen zal hebben. Deze vraag betreft een 3-tal onderdelen:

1. Een neurologisch deel
2. Een deel de ontwikkeling van de gewrichten van de aangedane arm
3. Het deel dat "het functioneren" betreft

Uiteraard zullen deze drie onderdelen elkaar onderling beïnvloeden.

Het neurologische deel:

• Een letsel aan het bovenste deel van plexus (type Erbse parese) waarbij de wortels C5, C6 (C7) voornamelijk zijn aangedaan.
• Een letsel aan het onderste deel van de plexus letsel (type Klumpke parese) waarbij m.n. (C7,) C8, Th1 zijn aangedaan.
• Het totale plexus brachialis letsel (onderste en bovenste plexus letsel)

Het letsel van het type Klumpke wordt nauwelijks gezien. Wanner het een letsel aan het onderste gedeelte betreft is het meestal een totaal letsel, dat in ernst fors kan variëren. Bij een totaal letsel wordt ook vaak een syndroom van Horner gezien. Dit duidt op een letsel van het autonome zenuwstelsel. Een van de opvallendste kenmerken van Horner is een afhangend ooglid. De erbse parese is het meest voorkomende type van plexus letsels. Bij een letsel aan het bovenste gedeelte is de functie van de schouder- en elleboosspier aangedaan.
Er wordt geschat dat 80-90% van de kinderen met een dergelijk letsel volledig en spontaan zal herstellen. De ervaring heeft geleerd dat die kinderen, die spontaan volledig herstellen, meestal snel een actieve elleboogbuiging krijgen (binnen 2-3 maand na de bevalling). Hoe langer er echter sprake blijft van een verlamming, hoe slechter de prognose. Het is ook mogelijk dat het bovenste en onderste deel van de plexus niet even ernstig beschadigd is.
Van belang is met nadruk te vermelden dat indien direct na de bevalling de arm van de baby volledig verlamd is en binnen enkele weken er bijv. actieve bewegingen in hand en pols ontstaan dit nog niet wil zeggen dat er geen sprake is van een veel ernstiger letsel aan het bovenste deel van de plexus brachialis is. De hand wordt voorzien van innervatie door het onderste gedeelte van de plexus. Het kan zijn dat dit gedeelte van de plexus brachialis slechts "licht" beschadigd geraakt is gedurende de bevalling, terwijl er zelfs sprake kan zijn van een veel ernstiger beschadiging aan het bovenste gedeelte van de plexus, dat zonder neurochirurgische reconstructie niet kan herstellen. Deze kinderen zullen dan op dezelfde manier behandeld moeten worden als kinderen met na de bevalling alleen tekenen van een beschadiging aan het bovenste gedeelte van de plexus ,dat echter na 3 maanden nog geen tekenen van spontaan herstel aan schouderspieren en biceps vertoont.

Een deel de ontwikkeling van gewrichten van de aangedane arm betreffende:
Daar het bovenste plexus brachialis letsel het meest frequent voorkomt en daardoor m.n. de functie van schoudermusculatuur en de biceps is aangedaan, lopen het schoudergewricht en de elleboog het meeste gevaar bij het opgroeien van het kind afwijkingen te gaan vertonen. Dit is ook de reden waarom er bij de reguliere controles van kinderen met een obstetrisch plexus brachialis letsel dat niet volledig herstelt, zoveel aandacht uitgaat naar het onderzoek van de schouder.
De functie van de spieren die de bovenarm in het schoudergewricht naar binnen draaien (endorotatoren), is dikwijls niet aangedaan of herstelt eerder dan de functie van spieren die de bovenarm in de schouder naar buiten bewegen (exoroteren). Hierdoor ontstaat een disbalans tussen de endorotatoren en de exorotatoren van de schouder waardoor de bovenarm zal neigen tot een zogenaamde endorotatiestand. Bij een dergelijke stand beweegt zich "de kop" van het schoudergewricht naar achteren in "de kom" van het schoudergewricht. Indien een dergelijke stand bij een kind waarbij de gewrichten uiteraard zich nog moeten ontwikkelen, niet gecorrigeerd wordt, ontstaan gewrichtsafwijkingen, die op latere leeftijd zeer nadelige gevolgen kunnen hebben.
Om deze schouderdeformaties te voorkomen krijgen de ouders derhalve instructies om de exorotatie met de kinderen te oefenen.

Indien de beweeglijkheid van de exorotatie ook passief niet meer te behalen is, dient een zogenaamde subscapularisverlenging plaats te vinden.

Een andere belangrijke functie die langere tijd kan uitblijven, hetgeen ook "orthopaedische" problemen tot gevolg kan hebben, is de actieve supinatie van de onderarm. Hierbij wordt de handpalm naar boven gedraaid. Dit is een functie die voornamelijk uitgevoerd wordt door de biceps. Indien de biceps langere tijd onvoldoende functioneert kan de supinatie door het kind zelf niet uitgevoerd worden. Indien de therapie hier onvoldoende rekening mee houdt, kan dit weer een bewegingsbeperking tot gevolg hebben die op zijn beurt weer tot de genoemde "orthopaedische problemen" kan leiden.

Een deel dat "het functioneren" betreft:
Uiteraard is de functionele prognose, namelijk in hoeverre het kind met een obstetrisch plexus brachialis letsel de aangedane arm/hand bij allerlei activiteiten gaat inschakelen afhankelijk van de ernst van het oorspronkelijk letsel, het zo nodig tijdig neurochirurgisch herstel, het getrouw uitvoeren van de belangrijke oefentherapie, het tijdig verrichten van eventueel noodzakelijke secundaire chirurgie om de mogelijkheden van de arm/hand te verbeteren, etc.,etc.

Uiteindelijk gaat het uiteraard uiteindelijk om "de functionele prognose". Dat deze prognose van zoveel factoren afhankelijk is, verklaart de noodzaak tot een multidisciplinaire benadering van de problematiek zoals die voorkomt bij het obstetrisch plexus brachialis letsel.

Wat kan aan een plexus letsel gedaan worden?

Als een kind bij de geboorte de arm niet normaal beweegt, dit niet samenhangt met een botbreuk in de buurt van de schouder en een plexusletsel wordt vastgesteld, is het nog niet duidelijk of er een spontaan herstel mogelijk is. Meestal wordt dat pas duidelijk na enige tijd afwachten. In vele gevallen verbetert in de dagen na de geboorte de situatie en wordt de arm steeds beter bewogen. Soms is het herstel gedeeltelijk: de hand en pols worden weer bewogen, doch de bovenarm en schouder slechts ten dele. Een enkele maal verbetert zelfs de volledige uitval niet.

Experts hanteren de volgende vuistregels: Volledig herstel is nog mogelijk indien elleboogbuigen door functie van de biceps- en deltoideus-functies pas op de leeftijd van 2 maanden beginnen terug te keren. Als het herstel van biceps- en deltoideus-functies pas op de leeftijd van 3 à 3,5 maand merkbaar wordt, zal het herstel incompleet zijn, doch is vaak nog redelijke functionaliteit te verwachten. Indien de bicepskracht op 5 maanden leeftijd nog niet zeer krachtig (M3) is, zal het resultaat op den duur onbevredigend blijken te zijn.

Mede op grond hiervan wordt bij blijvende verlamming van de elleboogbuigers op de leeftijd van 3 a 4 maanden bij kinderen met goede bewegingen van de pols en vingerbuigende spieren en soms al voor de leeftijd van 2 maanden bij kinderen met een blijvende totale verlamming, nader onderzoek en operatie geadviseerd. Ondanks intensieve fysiotherapie kunnen sommige kinderen namelijk toch niet goed herstellen.

Wie is de specialist die ervan weet?

Voor specialistische informatie over letsels van de plexus barchialis kan men bovendien terecht bij revalidatieartsen, (kinder)neurologen en neurochirurgen.

Vooral de (kinder)fysiotherapeuten zijn goed op de hoogte van ontwikkelingen bij de behandeling van het geboorteletsel van de plexus brachialis en van de noodzaak tot verder ingrijpen.

Bij de Erbse Parese Vereniging Nederland, een belangenvereniging van ouders van kinderen met een plexus letsel door de geboorte, kan men terecht voor informatie op het niveau van lotgenoten.

Als mijn kind geopereerd wordt, herstelt dan de arm 100%?

De bedoeling van operatie is vanzelfsprekend dat het kind op den duur de arm beter zal kunnen bewegen dan wanneer zonder operatie wordt afgewacht. Ook met operatie is volledig herstel echter niet mogelijk. Het gelukt meestal aanzienlijke actieve beweging van de schouder en de elleboogbuigers te krijgen. Het is een heel andere situatie bij kinderen waar sprake is van (bijna) volledige verlamming van de arm. Slechts ten dele kan bij hen weer functie herstel van de arm bereikt worden.

Revalidatie
Moet mijn kind fysiotherapie hebben?
Indien de diagnose plexus brachialis letsel bij uw kind gesteld is, is het verstandig een fsyiotherapeut in te schakelen, die ervaring heeft met de behandeling van deze aandoening. U kunt echter niet verwachten dat middels fysiotherapie de ernst van het plexus brachialis letsel vermindert. Afhankelijk van de ernst van het letsel zal er geheel, gedeeltelijk of nauwelijks tot geen herstel optreden. Zolang uw kind bepaalde bewegingen niet zelf kan uitvoeren bestaat er echter het gevaar dat er een bewegingsbeperking (contractuur) in de gewrichten ontstaat. Uw fysiotherapeut zal u instructies kunnen geven hoe u met uw kind moet oefenen om zoveel mogelijk deze contracturen te voorkomen. Het is uitermate belangrijk dat de gewrichten zo soepel mogelijk blijven zowel om een zo normaal mogelijke ontwikkeling van de gewrichten te ondersteunen als om een normale beweeglijkheid van de gewrichten te behouden indien het plexusletsel dusdanig herstelt dat uw kind zelf weer in staat is gebruik te maken van deze beweeglijkheid.

Daar een plexus brachialis letsel meestal in het bovenste gedeelte van de plexus gelocaliseerd is, waardoor uw kind niet in staat is zelf de elleboog en de schouder te bewegen, zullen met name die gewrichten gevaar lopen een contractuur te ontwikkelen. Het is daarbij met name belangrijk om de exorotatie (die beweginguitslag van het schoudergewricht, waarbij de bovenarm in de schouder naar buiten gedraaid wordt) goed te oefenen.

U kunt het beste meerdere malen per dag enkele malen deze beweging met u kind oefenen (bijv. bij het voeden, verschonen, baden

Ook als uw kind na verloop van enkele weken/maanden in staat blijkt de elleboog te buigen leert de ervaring dat het langere tijd kan duren voordat uw kind zelf in staat is de arm te exoroteren. U zult de bovengenoemde oefeningen derhalve dikwijls gedurende een langere periode (variërend van enkele maanden tot enkel jaren) regelmatig moeten uitvoeren. 

De ervaring leert ook dat het vermogen om de onderarm te kunnen draaien (supinatie), waarbij de handpalm naar boven gedraaid wordt bij een bovenste plexusletsel relatief laat ontstaat.
Het is daarom van belang ook deze oefening regelmatig met uw kind uit te voeren.

Het best kunt u 5 maal per dag verschillende malen de volgende oefening uit voeren: u brengt de aangedane arm van uw kind voor de borst van het kind langs naar de andere schouder. U zult daarbij opmerken dat het schouderblad meegetrokken wordt. Met uw andere drukt u het schouderblad terug.